Paciente de 62 anos, sexo feminino, admitida para investigação de anemia e dor torácica, tendo confirmado diagnóstico de Mieloma múltiplo. Evoluiu com insuficiência respiratória aguda e ao ecocardiograma foi identificado hipertensão pulmonar, sendo aventada a hipótese de TEP, posteriormente afastada.
Mieloma Múltiplo é uma doença mieloproliferativa crônica que se caracteriza pela proliferação neoplásica de clones de células plasmáticas com produção de imunoglobulina monoclonal (proteína M - IgG ou IgA).
ResponderExcluirUma ocorrência freqüente é a síndrome de hiperviscosidade, que está associada a fenômenos trombo-embólicos, podendo haver relação entre esta entidade e casos de TVP/TEP.
Outra complicação que pode ocorrer nesses pacientes, em 5% a 10% dos casos, é a presença de amiloidose. O comprometimento cardíaco associada ao mieloma é pouco comum, uma vez que a infiltração amilóide do miocárdio e do pericárdio é rara. Pode ser causa de insuficiência cardíaca congestiva e, às vezes, alterações do tecido de condução. É descrita, na literatura, a presença de tamponamento cardíaco e fibrilação atrial de difícil tratamento, associada à infiltração do nodo sinoatrial. O diagnóstico é histológico, com a demonstração do depósito amilóide nos tecidos por meio da coloração do vermelho-congo e de exames ópticos que utilizem à luz polarizada.
Outra doença hematológica decorrente de proliferação monoclonal de plasmócitos é a síndrome POEMS (Polineuropatia – Organomegalia – Endocrinopatias - imunoglobulinas Monoclonais – Skin / manifestações cutâneas). A associação da síndrome POEMS com hipertensão pulmonar é incomum, e o exato mecanismo dessa relação não é conhecido. Pode estar ligada ao aumento de várias citocinas, quimiocinas e fatores de crescimento como parte dos fenômenos inflamatórios que cercam a fisiopatologia da síndrome POEMS.
O quadro clínico peculiar e a maior sobrevida média dos pacientes distinguem claramente a síndrome de POEMS do Mieloma Múltiplo.